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희귀난치질환 ‘당원병’ 관리 새지평 열어

기사승인 2020-04-03  11:15:14

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- 원주세브란스 강윤구 교수 연구

   
▲ 강윤구 교수와 김00아기

인구 10만 명당 1명꼴로 발생하는 희귀난치성 질환인 ‘당원병’ 관리의 새로운 지평이 열렸다.

당원병은 혈당 조절에 문제가 생기는 병이다. 당뇨병과는 반대로 혈당이 너무 낮아서 발생하는 병으로 저혈당 쇼크가 빈번히 발생한다. 제대로 된 치료를 받지 못하면 간이 손상되면서 간 이식을 받아야하는 상황에 처하거나 성장부전, 신장 결석으로 일상생활이 어려워진다.

현재까지 개발된 치료제가 없어 알맞은 시간에 전분과 단백질 섭취 등 식단 조절이 지속적으로 이뤄져야 하는 질환이다. 환아의 키와 몸무게가 늘고 설사를 하거나 감기에 걸리면 그때마다 필요한 전분과 단백질의 용량을 다르게 해야 하는데 단순히 외래나 입원을 통해 간헐적으로 진료하는 것으로는 관리가 어렵다. 또한 주치의 입장에서도 하루 종일 환자의 혈당을 확인하고 잘 지내는지 일일이 관리하는 것은 현실적으로 매우 어렵기 때문에 보호자들이 아이들을 치료할 수 있는 병원을 찾는 것도 쉽지 않았다.

만2세 여아 김00 아기는 2018년 타 병원에서 당원병 진단을 받은 이후 2019년부터 원주세브란스기독병원 강윤구 교수(소아청소년과)에게 관리를 받고 있으며 지난 2월 전분용량 관리를 받고 퇴원했다. 강윤구 교수는 환자 보호자와 수시로 연락을 주고받으며 혈당체크와 치료용 식단은 물론 감기약 등 복용에 대한 부분도 관리했다. 주치의와 보호자의 노력으로 여아는 최근 실시한 검사에서 모든 수치가 정상범위에 들며 건강한 모습을 되찾았다.

보호자는 “매번 바뀌는 아이 상태에 따라 강윤구 교수님께서 세심하게 관리를 해주셔서 잘 지낼 수 있었던 것 같다”고 감사인사를 전했다.

원주세브란스기독병원에서는 당원병 치료를 위한 입원은 한번에 1명만 가능하다. 의료진과 보호자의 관심과 시간이 예후를 크게 좌우하기 때문에 환자에게 최대한 집중관리하기 위함이다. 또한 전국에서 유일하게 당원병 식단 처방이 가능해 환아의 식성에 맞춰 치료용 식단을 제공한다.

강윤구 교수는 “‘당원병은 원래 키도 작고 간과 요산 수치도 높으며 배가 볼록 튀어나오고 그러다가 간 이식을 받는 병이야’라는 얘기를 들으며 그냥 그런가보다 하면서 지내는 아이들과 보호자들이 많아 안타깝다”며 “비록 치료제는 아직 없지만 식이요법과 혈당조절 그리고 보호자와 의료진의 관심으로 충분히 관리 가능하며 키, 몸무게, 간수치, 중성지방, 요산, 젖산이 모두 정상인 상태로 살아갈 수 있다”고 말했다.

문선희 기자 kmedinfo@hanmail.net

<저작권자 © 의료정보 무단전재 및 재배포금지>
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